Malattia di Hirschsprung come si manifesta

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Malattia di Hirschsprung come si manifesta

Si identifica come malattia di Hirschsprung, o megacolon congenito agangliare, una condizione patologica di natura congenita che interessa il colon, dove risultano assenti le cellule nervose del plesso mioenterico nelle pareti a cui spetta il compito di coordinare i movimenti peristaltici intestinali. Dal punto di vista patologico il paziente risente di un’ostruzione funzionale dell’intestino tenue a causa dell’inibizione della migrazione caudale dei neuroblasti nel corso dello sviluppo dell’intestino. Tale anomalia si spiega nell’assenza di cellule gangliari intrinseche parasimpatiche sia nel plesso di Auerbach sia in quello di Meissner. Più precisamente, la malattia di Hirschsprung è da ascrivere alla presenza di anomalie di sviluppo e maturazione del sistema nervoso enterico a partire dalle creste neurali, da ciò dipende poi la mancanza di gangli dei plessi mioenterico di Auerbach e sottomucoso di Meissner, che si palesa con un’assenza di peristalsi nel tratto agangliare. Il quadro clinico coinvolge il retto e spesso il colon sigmoideo, talvolta può venir interessato tutto il colon, raramente invece si può verificare il coinvolgimento di tutto l’intestino. Altre notizie su https://www.informazionimediche.com/2012/05/malattia_di_hirschsprung_sintomicause_diagnosi_e_chirurgia.html.

Quadro patologico

L’esordio della malattia è alquanto precoce, nella maggior parte dei casi si manifesta già nei primi giorni di vita, con ritardata emissione del meconio, a volte i sintomi appaiono tardivamente nella vita del soggetto affetto da megacolon. I pazienti affetti da tale problematica presentano disturbi relativi al passaggio delle feci, anche se la sintomatologia risulta essere molto variabile sia per quanto riguarda la forma che la severità della patologia; in alcuni casi l’emissione di meconio risulta parziale in altri ritardata in associazione a manifestazioni quali diarrea cronica, sintomi di proctite, vomito. Nei soggetti più grandi, i segni tipici della malattia di Hirschsprung sono rappresentati da: gonfiore addominale, stipsi, gas, mancanza di aumento di peso, fatica costante. Per trattare la patologia è necessario un intervento chirurgico per rimuovere la porzione del colon interessata, mentre le porzioni rimanenti del colon e del retto vengono congiunte tra loro per favorire il corretto processo di espulsione dei rifiuti. Il quadro severo della malattia nei bambini viene affrontato rimuovendo la porzione anomala del colon eseguendo poi una stomia con cui si crea un piccolo foro nella pancia del bambino per collegare la parte superiore allo stoma.

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